LP TEORI TALASEMIA

BAB I 

TALASEMIA

1. Tinjauan Medis

1.1   Pengertian

1)   Talasemia merupakan penyakit anemia hematolik dimana terjadi kerusakan sel darah merah sehingga umur eritosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari) (Ngastiyah, 1997:377)

2)       Talasemia adalah suatu gangguan darah yang diturunkan ditandai oleh defisiensi produksi rantai globin pada hemoglobin (Suryadi dan rita, 2001: 23)

3)      Talasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif (Arif Manjoer, 2000:497)

1.2   Etiologi

1)      Struktural pembentukan hemoglobin abnormal

2)      Transkripsi genetik

3)      Tidak adanya gen

1.3   Fisiologi

Pada talasemia b, pembuatan rantai beta sangat terhambat. Sebagai kompetensi dibuat rantai gamma dan delta, tetapi kompensasi ini tidak mencukupi, sehingga kadar hemoglobin turun. Kurangnya ranta b berakibat meningkatnya rantai alfa. Rantai alfa ini mengalami denaturasi dan presipitasi didalam sel. Menimbulkan kerusakan membran sel yang lebih permiabel. Sehingga sel mudah pecah, dan terjadi hemoglobin, dengan akibat timbulnya oksigen yang aktif, yang mengoksidasi hemoglobin dan membran sel serta berakibat suatu hemolisi, hemosiderosis.

1.4   Patofisiologi

1.5   Pemeriksaan dan diagnostik

1)      Hb < 6gr%

2)      
Piku darah                                           Hipokromia

3)      
Eritosit                                                Mikrositik Hipokromik

4)      
Zat besi serum                                    Meningkat

5)      
Elektrofotesis                                      Peningkatan HDA₂    

6)      
Hemoglobin janin                               PG       Hbf (d₂d₂)

1.6   Klasifikasi dan Gejala

1.6.1   Talasemia Alfa

1)      Gejala Klinis

Hidrops betalis, anemia ringan

2)      Komplikasi

Hemolisis akut akibat penggunaan obat-obat yang  bersifat oksidasi

3)   Anemia hipikrom, mikrosintesis jumlah leukosit meningkat, Hb k tidak meningkat, HbA₂ lebih rendah

1.6.2   Talasemia Beta

Diakibatkan produksi rantai beta terganggu, dibagi menjadi 3 :

1)      Talasemia mayor

(1)    Gejala Klinis :

Anemia, sesak nafas, hepatosplenomegali dan hemosiderosis, gangguan pertumbuhan dan pubertas, muka mongoloid, kelemahan, pucat, anoreksia, BB berkurang.

(2)    Komplikasi:

Pada pasien yang  jarang menerima transfusi pada saat hemolisis dan anemi akibat terjadi hipertropi jaringan eritropoenik ektre medular, tulang menjadi tipis dan terjadi fraktur patologik, gangguan pendengaran, deformitas pada muka, dan hiperspinesme

(3)    Lab:

Darah tepi, adanya eritrosit muda, Hb rendah, jumlah retikulosit meningkat, Kadar besi dalam serum meningkat atau normal

SGOT/SGPT meningkat, asam urat meningkat

Hb SAQ dan anti Hb SAQ positif

2)      Talasemia intermediate

Talasemia mayor tanpa adanya kerusakan gen  / heterogen, ditandai oleh splenomegali, anemia berat, bentuk homozigot

Gejala klinis :

(1)      Abania ringan

(2)      Ditemukan ikterus dan spignomegali

(3)      Hb bervariasi

(4)      Bilirubin sedikit meningkat, SGOT meningkat

3)  Talasemia minor

Ditandai oleh anemia mikrositik, bentuk heterozigot dan tidak memberikan gejala klinik

1.7   Komplikasi secara umum

1)     Fraktur patologi

2)     Hepatosplenomegali

3)     Gangguan tumbuh kembang

4)     Disfungsi organ

5)     Transfusi berulang berakibat kadar besi dalam darah tinggi

1.8   Penatalaksanaan

1.8.1         Medik

Tidak adanya pengobatan yang tepat untuk talasemia, pengobatan hanya berupa :

(1)      Transfusi darah diberikan jika kadar Hb telah rendah sekali (kurang dari  6 gr %) atau bila anak terlihat lemah tidak ada nafsu makan

(2)      Splenektomi dilakukan pada anak > tua dari umur 2 tahun

(3)      Sebelum terjadi pembesaran limpa atau hemosiderosis

(4)      Pemberian vitamin tetapi tidak boleh preparat yang mengandung besi

(5)      Transfusi sumsum tulang belakang

1.8.2         Perawatan

(1)    Resiko terjadi komplikasi akibat transfusi darah

Awasi setiap perubahan pada pasien, misalnya timbulnya urtikaria, kenaikan suhu tinggi disertai menggigil atau pasien pusing, mata berkunang dsb, hentikan transfusi dan beritahu dokter.

(2)    Kebutuhan nutrisi

Perbaikan pada pasien dengan anoreksi hanya dengan cara memperbaiki keadaan anemianya dengan memberikan transfusi darah disamping usaha memperbaiki makanan peroral dan cukup gizi, tetapi tidak boleh diberikan makanan yang mengandung besi seperti : hati, sayuran kangkung atau bayam karena dalam tubuh pasien telah kelebihan zat besi.

2.1    Tinjauan Asuhan Keperawatan

2.1.1        Pengkajian

1.     Biodata

Biasanya tampak pada anak dengan usia kurang dari 1 tahun dan bersifat herediter

2.     Keluhan utama

Nyeri kepala, pasien lemah, sesak nafas, badan kekuningan

3.     Riwayat penyakit sekarang

Kepala pusing dan badan terus semakin lemah bila digunakan beraktivitas dan badannya kekuningan

4.     Riwayat penyakit dahulu

1)      Antenatal    :           Diturunkan secara autosom dari ibu atau ayah yang menderita talasemia

2)      Natal           :           Peningkatan Hb F

3)      Prenatal       :           Penghambatan pembentukan rantai b

5.     Riwayat penyakit keluarga

Ada salah satu anggota keluarga/kedua orang tuanya menderita penyakit talasemia.

6.     Riwayat Psiko, sosial, spiritual

Gelisah, sulit berisolasi dengan orang lain.

7.     ADL

1)           Nutrisi                     : nafsu makan menurun/ anoreksia, mual, muntah

2)           Istirahat tidur          : gelisah, rewel

3)           Personal hygiene: ketergantungan pada orang lain / orang tua

4)           Aktivitas : kelemahan / kelelahan, keletihan.

5)           Eliminasi : obstipasi / diare.

8.     Pemeriksaan

1)      Pemeriksaan Umum

Kesadaran compos mentis

(1)   TD   : Hipotensi

(2)   Nadi  : Takikardi

(3)   RR   : Takipnea

(4)   Suhu : Naik/Turun

2)      Pemeriksaan Fisik

(1)    Kepala   : Muka mongoloid, deformitas pada muka dan hipersplenisme

(2)    Mata      : Kuning, konjungtiva pucat

(3)    Hidung  : Nyeri sinus maxilla

(4)    Mulut    : Bibir pucat, gusi pucat, pertumbuhan gizi buruk

(5)    Thorak  : Tarikan intercostae, suara jantung, murmur, S3 gallop, pembesaran jantung

(6)    Abdomen : Terdapat hepatosplenomegali, pembesaran limfe 

(7)    Ekstremitas : tulang menjadi tipis dan terjadi fraktur patologik

2.1.2 Diagnosa Keperawatan

1.     Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh sehubungan dengan kurangnya selera makan

1)      Batasan karakteristik :

Mayor :

(1)   Keluhan kesulitan menelan makanan

(2)   Suhu tubuh meningkat

Minor :

1)      Mual, muntah

2)      Tujuan : Nutrisi dapat terpenuhi secara adekuat

3)      Kriteria hasil :

(1)   Pasien dapat menjelaskan faktor-faktor penyebab yang diketahui

(2)   Pasien dapat mengetahui alasan-alasan prosedur pengobatan

4)      Intervensi

(1)    Observasi riwayat nutrisi termasuk makanan yang disukai

R/ Mengidentifikasi defisiensi dan menduga kemungkinan intervensi selanjutnya

(2)    Timbang BB setiap hari

R/ Mengawasi penurunan berat badan atau efektivitas intervensi nutrisi

(3)    Mengijinkan anak untuk terlibat dalam persiapan dan pemilihan makanan

R/ Kebiasaan diet sebelumnya mungkin tidak memuaskan pada pemenuhan kebutuhan saat ini untuk regenerasi jaringan dan penyembuhan

(4)    Observasi dan catat masukan makanan pasien

R/ Mengawasi masukan kalori atau kualitas kekurangan konsumsi makanan

2.     Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan berkurangnya komponen seluler yang  penting

1)      Batasan karakteristik :

Mayor (harus terdapat, satu atau lebih)

(1)    Adanya salah satu dari tipe berikut : klaudikasi (arteri), nyeri istirahat (arteri), nyeri yang menyakitkan (arteri)

(2)    Penurunan atau tidak ada denyut nadi arteri

(3)    Perubahan warna kulit

Pucat (arteri), sianosis (vena), hyperemia reaktif (arteri)

(4)    Perubahan suhu kulit

Lebih dingin (arteri) lebih hangat (vena)

(5)    Pengisian kapiler kurang dari 3 detik (arteri)

Minor (mungkin terdapat)

(1)   Edema (vena)

(2)   Perubahan dalam fungsi sensori (arteri0

(3)   Perubahan dalam fungsi motorik (arteri)

(4)   Perubahan jaringan otak (arteri)

2)      Kriteria hasil :

(1)    Mempertahankan tingkat kesadaran biasanya atau membaik fungsi kognitif dan motorik sensorik

(2)    Menunjukkan perbaikkan perfusi yang dibuktikan dengan TTV stabil

3)           Tujuan :

Tidak adanya gangguan pada perfusi jaringan

4)           Intervensi :

(1)    Monitor tanda-tanda vital, pengisian kapiler, warna kulit, membran mukosa

R/ Memberikan informasi tentang derajat atau keadekuatan perfusi jaringan dan membantu menentukan jebutuhan intervensi

(2)    Tinggikan posisi kepala di tempat tidur

R/ Meningkatkan ekspansi paru dan memaksimalkan oksigenasi untuk kebutuhan seluler

(3)    Memeriksa dan mendokumentasikan adanya rasa nyeri

R/ Iskemia seluler mempengaruhi jaringan miokardial atau potensial resiko infark

(4)    Observasi adanya keterlambatan respon verbal, kebingungan, atau gelisah

R/ Dapat mengindikasikan gangguan fungsi serebral karena hipoksia atau defisiensi vitamin B 12

(5)    Observasi adanya rasa dingin dan mempertahankan suhu lingkungan agar tetap hangat sesuai kebutuhan tubuh

R/ Vasokontriksi ( keorgan vital ) menurunkan sirkulasi perifer. Kebutuhan rasa hangat harus seimbang dengan kebutuhan untuk menghindari panas berlebihan

(6)    Memberikan oksigen sesuai dengan kebutuhan

R/ Memaksimalkan transpor oksigen  ke jaringan

3.     Pola nafas tak efektif berhubungan dengan penurunan cardiac out put

1)      Batasan Karakteristik

Mayor:

(1)    Perubahan frekuensi pernafasan

(2)    Perubahan nadi (frekuensi, irama, kualitas)

Minor:

(1)   Takipnea, hipernea, hiperventilasi

(2)   Irama pernafasan tidak teratur

(3)   Pernapasan yang berat

2)      Tujuan

(1)    Dapat menurunkan tanda dan gejala gangguan pertukaran gas

(2)    Pasien dapat menunjukkan peningkatan perubahan pertukaran gas seperti tanda vital, nilai AGD dan ekspresi wajah.

3)      Kriteria Hasil

(1)    Menunjukkan frekuensi pernafasan yang efektif

(2)    Menyatakan gejala berkurang

(3) Menyatakan faktor-faktor penyebab dan menyatakan cara koping adaptif untuk mengatasinya

4)      Intervensi

(1)     Intervensi dan rasional Tinggikan kepala dan bantu mengubah posisi. Bangunkan pasien untuk turun dari tempat tidur dan ambulasi sesegera mungkin

R/ Duduk tinggi memungkinkan ekspansi paru dan memudahkan pernafasan. Pengubahan posisi dan ambulasi meningkatkan pengisian udara segmen paru sehingga memperbaiki difusi gas

(2)     Obsrvasi frekwensi, kedalaman pernafasan dan ekspansi dada

R/ Kecepatan biasanya meningkat kerja nafas dan kedalaman pernafasan bervariasa tergantung derajat gagal nafas.Ekspansi dada terbatas yang berhubungan dengan ateletaksis atau nyeri dada pleuristik

(3)     Berikan oksigen tambahan

R/ Memaksimalkan bernafas dan menurunkan kerja nafas

(4)     Pertahankan perilaku tenang, bantu pasien untuk kontrol diri dengan menggunakan pernafasan lebih lambat dan dalam

R/ Membantu pasien mengalami efek fisiologi hipoksia yang dapat dimanisfestasi sebagai ansietas

4.     Resiko infeksi berhubungan dengan tranfusi yang  berulang-ulang

1)      Batasan karakteristik

Mayor

Terdapat tanda-tanda infeksi seperti kalor, dolor, rubor, tumor dan fungsiolesa

Minor

Adanya ketidak nyamanan

2)      Tujuan :

Tidak terjadi infeksi setelah dilakukan tindakan keperawatan

3)      Kriteria hasil

(1)    Pasien bebas dari tanda-tanda infeksi (kalor, dolor, rubor, tumor, fungsiolesa)

(2) Meningkatkan penyembuhan luka, mengidentifikasi perilaku untuk mencegah atau menurunkan resiko infeksi

4)      Intervensi :

(1)   Perhatikan teknik aseptik terhadap pemasangan tranfusi

R/ Menurunkan resiko infeksi bakteri

(2)   Kurangi kerentanan individu terhadap infeksi

                         R/ Menjaga agar daya tahan tubuh tetap baik dan tidak mudah terkena infeksi yang                              dapat menjadikan komplikasi

(3)   Amati terhadap manifestasi klinis infeksi

R/ Mencegah infeksi makin berlanjut dan berakibat fatal untuk kesehatan tubuh si anak